Сколько стоит жизнь ребенка? Нет, она не «бесценна»: у нее есть четкая цена в рублях, если ребенок болен редким генетическим заболеванием – спинальной мышечной атрофией (СМА).

В Омской области, по данным регионального минздрава, – семь детей с СМА. Четверым из них официально показана «Спинраза» – не так давно зарегистрированное и пока единственное в нашей стране лекарство для лечения заболевания, которое долгое время считалось неизлечимым.

Стоимость «Спинразы» очень высока: первый год терапии — 48 миллионов рублей, последующие — 24 миллиона рублей в год. Лечение пожизненное, прерывать его нельзя. В нашей стране это лекарство не оплачивается из федерального бюджета, родителям приходится добиваться лечения за счет региональных бюджетов через суд.

8 миллионов рублей за одну инъекцию в спинной мозг: суммы велики, бюджеты бедны, местные власти ищут любые предлоги для того, чтобы не обеспечивать больного лекарством. Омский минздрав в мае 2020 года проиграл три суда СМА-семьям на обеспечение «Спинразой». Минздрав не жаждет ежегодно платить миллионы на каждого ребенка, поэтому пошел по пути апелляций. Они на рассмотрении в суде. Суть их сводится к тому, что ведомство – «ненадлежащий ответчик», «обеспечивать лекарством» детей должна Областная детская клиническая больница (ОДКБ), а не само министерство. Итого – ходатайство о смене ответчика, а пока «в исковых требованиях надо отказать». Иными словами, оспаривается не суть, а формулировки (излишне говорить, что больница – подведомственное учреждение минздрава).

Пока всё это происходит, уходит время: с момента появления лекарства в мире в нашей стране умерло больше сотни пациентов, так и не дождавшись лечения. Даже если ребенок не умирает, его состояние без терапии заметно ухудшается с каждой секундой — буквально.

Что происходит в отдельно взятом регионе, пока чиновники разных рангов (не) принимают решение – рассказываем на примере Омской области, где пять омских семей бьются за жизни своих детей с минздравом как могут. Шестая семья считает, что «лучше все оставить как есть, чтобы не навредить». Контакты седьмой найти не удалось: о ней ничего не знают родители остальных детей со СМА, которые общаются между собой, цифра «семь» упоминается лишь в официальной сводке минздрава.

Год назад Арина лежала, как тряпичная кукла. До полугода – как новорожденная: мягкое тельце, как желе на ощупь, активных движений – ноль, развития – ноль, хрипы и отсутствие перспектив. Сейчас она сидит без поддержки, поворачивается на живот, держит голову, поднимает ноги и даже пинается. А еще – обнимает маму: не вялые прикосновения, а настоящие, детской силы, объятия. «Это чудо и это шок, потому что первый тип даже не сидячий, и дети без лечения не доживают и до двух лет. Она сама дышит и сама ест: супы, каши, все перетертое, но обычное. Пытается пить из кружки. Держит игрушки. Обнимает меня, понимаете? А могла лежать на диване в одной позе – всё».

Лечение «Спинразой» начали на шестом месяце. Прогресс пошел уже после первого укола – тело стало более упругое на ощупь. Сейчас прогресс Ирина определяет как «колоссальный» и «небывалый». Каждый день она выкладывает новые видео, ей пишут со всего мира: «невероятные результаты!» На руках у омички живое подтверждение того, что «Спинраза» работает. Прерывать терапию нельзя: или всё четко по графику, или всё предыдущее лечение насмарку. «Спинраза» выводится из организма через 140 дней: не будет такого белка, которого нет от природы, мотонейроны начнут отмирать, и болезнь заберёт ребенка.

Все, чем вы можете подвигать в тот момент, когда читаете это – почесать нос, кивнуть, пожать плечами, взмахнуть руками, согнуть колени, втянуть живот – всего это сразу или постепенно лишается ребенок с СМА. «Частая редкая болезнь», СМА – одно из самых часто встречающихся из числа редких генетических заболеваний: им болеет один новорожденный на 6-10 тысяч. Из-за дефектного гена мотонейроны – нервные клетки спинного мозга, отвечающие за координацию движений и мышечный тонус, – отмирают, все мышцы – одна за другой – постепенно атрофируются. При самой тяжелой форме, как у Арины, ребенок может не дожить до двух лет: он не в силах откашлять мокроту и задыхается. Мозг – не мышца: интеллект при СМА полностью сохранен и ребенок умирает, полностью осознавая всё, что с ним происходит.

«Омские врачи сегодня впервые ввели препарат «Спинраза» на территории региона. Спасибо!» — для того, чтобы написать фразу благодарности на своих страницах в соцсетях, Ирине Кирилловой пришлось бороться месяц. А вообще ее борьбе больше года, без перерывов и выходных. Сначала – чтобы её дочери поставили верный диагноз. Потом – чтобы она выжила с этим смертельным диагнозом. Теперь – чтобы терапия не прекращалась.

13 мая в Омске врачи впервые в жизни поставили укол «Спинразы», но к покупке этого лекарства омские власти отношения не имеют: девочка попала в благотворительную программу раннего доступа компании-производителя «Спинразы». Шесть уколов ей подарили британцы, оплатившие в рамках акции год лечения для 41 российского ребенка. Поставить укол своими руками омских врачей вынудила ситуация с коронавирусом. Это не банальный «тык в попу» – это сложная инъекция в спинной мозг, у нее своя технология, нужен опыт и «набитая рука». В Омске же этого никто ни разу не делал – но справились отлично.

Шестой «подарочный» укол от производителя был последним, гуманитарная помощь закончилась, дальнейшее «спасение утопающих» – дело рук их самих. Лечение ложится на плечи регионального минздрава, который теперь должен ежегодно выделять 24 миллиона на «Спинразу» для Арины. С мамой Арины и её адвокатом представители ведомства встретились в суде.

Суд выигран, деньги на один укол нашли, на сайте Госзакупок появился первый тендер на «Спинразу» для Омска. Что насчет следующих – и что будет с другими омскими детьми с СМА, неизвестно. У регионов есть расходы на приобретение лекарств для лечения редких орфанных заболеваний, но СМА, как «белая ворона», никуда не попадает, потому что не включено в федеральный реестр. Купить лекарство за свои деньги для семьи со средним достатком из Омска — из области фантастики. Не панацея тут и благотворительные фонды: большинство из них просто не берут сборы на «Спинразу» — иначе фонд можно сразу закрывать, слишком велики суммы.

Ирина может бесконечно долго рассказывать, каким был для нее этот год. Она расскажет про «безвыходные ситуации, которых нет». Про один-единственный визит паллиативной службы за все время. Про то, как из-за бюрократии регулярно тянут время, а для ребенка с СМА каждый день – жизненно важен, и это не речевой оборот. Ирине все время приходится выбивать, добиваться, умолять, упрашивать, требовать, звонить, а если и ждать, то очень активно.

Добивалась понятного диагноза: признаки заболевания мама трех дочерей увидела очень рано. Встревоженную омичку уверяли: все в порядке, 7-8 по Апгар, «просто все дети развиваются по-разному». Даже в направлении на массаж отказывали: «только по показаниям, а у вас прекрасный ребенок, вам не дам», – отрезала невролог в поликлинике. Сама стала искать генетиков. «Вы понимаете, что может быть поздно?» – эту фразу Ирина, как мантру, будет повторять бессчетное количество раз: педиатрам, неврологам, врачам, которые говорили приходить за результатами теста через месяц, чиновникам, уполномоченному по правам ребенка, благотворительным фондам.

Добивалась, едва узнала про «Спинразу», места в программе расширенного доступа. Арина подходила по всем критериям, нужен был врач-гарант, в Омске категорически отказывались: «Вам никто и никогда не поставит «Спинразу» в Омске! А если что-то и получится, то потом Омск вам никогда в жизни его не закупит». «Какое потом? У нас нет «потом». Есть здесь и сейчас!» – поняла, что помощи ждать неоткуда, все сделала сама: ноутбук, поиск контактов, череда бессонных ночей. «Вышла на Светлану Брониславовну Артемьеву, заведующую психоневрологическим отделением НИКИ педиатрии имени Вельтищева – выяснилось, что инъекции детям в России будут делать там. Рыдала ей в трубку, умоляла взять в программу. Та выслушала и сказала: «Берите ручку, записывайте, что нужно собрать, попробую вас включить». Арине единственной было лишь четыре месяца, этим мы были интересны».

Добивалась, чтобы продолжили терапию («Ирина, ну прикиньте по-человечески, сколько детей можно вылечить на 24 миллиона в год», «госпожа Кириллова, это же огромная сумма!», суд, апелляция, объявленный тендер и новое ожидание – теперь аукциона). В Омске в начале года сменились чиновники от здравоохранения, новая министр уверяет: будут лечить, уже решают вопрос и со следующей закупкой.

Ирина постоянно на связи с другими родителями, с чиновниками, с врачами и не выключается из процессов ни на минуту. Всё под личным контролем: разбирается в теме отменно, кажется, готова читать лекции про СМА. Болезни – жесткий отпор, «невозможное возможно» и «дорогу осилит идущий». В её случае – идущий против ветра или течения. Знакомые про нее говорят: «если надо, вышибает двери». И добавляют: «…с этим диагнозом сегодня иначе в России нельзя».

В Омске четыре семьи борются за «Спинразу» через суд. Вторыми были Таскаевы.

Трахеостома, аппарат ИВЛ, питание через зонд, редкие прогулки в коляске: 5-летний Максим перетаскивает нарисованную фигурку с места на место на планшете, потому что обычный кубик удержать в руках не может. «Я понимаю, что он завтра может не проснуться», – говорит его мама Ольга Таскаева, по образованию учитель географии. Она второй в регионе выиграла суд за «Спинразу».

У мальчика стабильно тяжелое состояние. Он «заморозился». Руки двигаются, но движения очень слабые, – легкую пластмассовую ручку Максим держать может, а большой маркер уже тяжело. Ноги подвешивают на турник, делают разминку. Голову сам не держит, но поворачивает. «Пою Макса из ложечки или шприца, кормлю через зонд каждые три-четыре часа. Первое время готовила пюре, но потом поняла, что организм не готов, перешли на специализированную аминокислотную смесь, которая заменяет все. Дома нам лучше, мы боимся наших больниц как огня...»

Частный дом в центре города, одна из комнат оборудована как палата реанимации. Таскаевым ухаживать за сыном помогает старшая дочь. Она абсолютно здоровый ребенок. Таким поначалу казался и Максим – до того, как в полгода начал плохо держать голову и терять опору. Пока ставили диагноз, чуть не отправили на тот свет. Из-за сильного ОРВИ и неправильного лечения муколитиками (они провоцируют образование мокроты, губительной при СМА) мальчик попал в реанимацию с пневмонией. Дети с СМА из-за слабых мышц не умеют кашлять, поэтому, заболев пневмонией, ребенок может задохнуться и умереть. Максим получал кислород через маску, без интубации – это тоже убивает детей с СМА. Наступила дыхательная недостаточность, «слетели» все двигательные навыки. Мальчик перестал есть самостоятельно и уже не справлялся с дыханием.

– Когда забирали домой, нам сказали, что сам он не сможет дышать. Четыре с половиной года мы дома, 50 процентов времени на ИВЛ, остальное время Макс дышит сам, стопроцентной зависимости от аппарата у нас нет, – генетический тест показал, что у Максима СМА первого типа.

С проведением врачебной комиссии долго тянули: «домой к нам без конца ходили делегации врачей: улыбались, глядя в глаза, поддерживали – «вы все получите». А в результате написали отказ – «столько тратить на лечение неэффективно и неперспективно». Мол, не нужно строить воздушных замков. Лишь повторная комиссия признала заболевание в полном объеме и необходимость лечения «Спинразой». Ольга уверена, что эта терапия даст результат – осталось получить лекарство.

В конце апреля Ольга выиграла суд у регионального минздрава, но тот подал апелляционную жалобу: ведомство – «ненадлежащий ответчик», а обеспечивать ребенка лекарством и лечением должна больница, потому что само министерство по закону не имеет на это права. «Министерство подбирает канцеляризмы, чтобы законными способами выкрутиться из положения и объяснить, что не они тут крайние. Больница молчит. А пока идет поиск «крайних», ребенок слабеет. Чем раньше мы начнем терапию, тем лучше будет результат, но мы теряем драгоценное время, марая тонны бумаг для судов».

Младший сын в семье Беляниных родился в «день Буркова», 9 октября 2017 года. В этот день уральского варяга назначили руководить Омской областью. «Запомнила почему-то», – говорит Валентина Белянина.

– Димка – пухлячок, шустрячок! В годик пошел, а через два месяца вдруг начал падать. Идет, вдруг падает назад и головой ударяется. И так постоянно. А потом, когда уже начал говорить, как-то встал и кричит: «Мама, мама, я не могу идти!» Жутко…

Сейчас Диме 2 года 7 месяцев. Сам он не ходит, только с поддержкой, перестал держать спину. Мама Валя видит, как её сын слабеет с каждым днем: «Кружку с чаем пытается поднять, но руки слабые. Спина стала колесом. Полгода назад, когда сидел, два позвонка торчало, сейчас весь позвоночник выпирает, страшно смотреть». Невролог из Петербурга говорит им, что ножки у Димы еще сохранились, и если колоть «Спинразу», то всё может восстановиться и мальчик еще пойдет. 18 мая Валентина Белянина третьей в регионе отсудила у минздрава право на терапию – с предписанием для регионального ведомства «исполнить немедленно по жизненным показаниям». И всё равно ничего не движется.

– Они уже сейчас преступление совершают в отношении моего сына. Буду писать в прокуратуру и в СК. Если буду ровно сидеть, значит, я сама преступница, сижу и смотрю, как ребенок... – Валентина говорит без пафоса и не произносит «умирает».

Маленькому Диме полгода не могли поставить диагноз. Ни в Омске, ни – тем более – в Усть-Ишиме, где живет семья. Какое там редкое генетическое заболевание, когда всю беременность Валентину наблюдал фельдшер: в селе, что в 600 км от города, нет гинеколога. Когда в 2016 году в США открыли «Спинразу», в Усть-Ишиме открыли первый на селе кинотеатр. «Хватит ходить, успокойтесь уже, смиритесь», – пеняла Валентине педиатр в районе, когда та обивала пороги поликлиники.

Валентина с трудом добилась врачебной комиссии в ОДКБ, прошла через «все равно денег нет», перешептывания за спиной: «Колхозница приехала и так себя ведет!» и предложения медсестер «собирать свои миллионы СМСками». Диагноз подтвержден, «Спинраза» назначена, но результата нет: больница кивает на минздрав, тот – на больницу, выясняя, кто обязан обеспечивать и лечить мальчика. Центральный районный суд Омска постановил обеспечить Диму жизненно необходимым лекарственным препаратом и возложил эту обязанность на региональное здравведомство, но с тех пор ничего не изменилось: нет ни звонков, ни тендеров. Валентина открывает сайт госзакупок и видит Красноярск, Сахалин, Крым, Рязань, Калугу, Челябинск – всего семь десятков лотов на «Спинразу», но на лекарство для омича Димы заявки нет.

В коридоре суда Валентине представители минздрава «по дружбе» сказали: они тоже пишут – как и она. Пишут депутатам в Заксобрание, пишут губернатору, пишут в минфин, чтобы дали денег. Они такие же заложники ситуации, как и родители детей с неизлечимой болезнью.

5-летний Никита Потёмкин – единственный ребенок с СМА на 28 тысяч населения Тары. Его отец ездит на вахты на север, обеспечивает семью, но редко бывает дома. Ирина Потёмкина рядом с ребенком 24/7: «мама, медсестра, воспитатель, учитель, повар, психолог, массажист – да всё». Она возит его в бассейн и на «развивашки»: мальчишка растет очень любознательным, читает, считает и, как папа-десантник, мечтает 14 раз прыгнуть с парашютом.

«Пока он еще ходит», – говорит Ирина.

– Уже не может подняться на ступеньку, не может пройти 100 метров: «мама, ножки деревянные, я их не чувствую, сейчас упаду…». И тогда я его подхватываю и тащу, – сейчас Никита ниже своей миниатюрной мамы всего на сорок сантиметров, но она не готова усадить его в инвалидную коляску. – Это вызовет огромный моральный стресс у ребенка. А он оптимистичный: «Мама я скоро научусь бегать, купите мне ролики!» Я киваю, улыбаюсь ему, а сама понимаю, что каждый день у Никитушки отмирают тысячи мотонейронов…

В полтора года ребенок вдруг потерял опору: стоит – и вдруг падает. Множество исследований, дорогостоящие анализы – Омск ничего не мог понять до последнего. До постановки диагноза – СМА третьего типа – прошло два года, Никите исполнилось три с половиной.

В течение двух месяцев в Тарской центральной райбольнице Никите не могли провести врачебную комиссию, которая необходима, чтобы получить «Спинразу»: «не наш уровень» — хотя это можно сделать в больнице любого уровня. Ирине пришлось обращаться в межрайонную прокуратуру с жалобой на полное бездействие больницы. Прокуратура признала нарушение законодательства и вынесла в отношении главврача больницы представление. В результате комиссию провели лишь в конце мая в областной детской клинической больнице: Никите назначили «Спинразу».

– Главный врач Тарской ЦРБ просто отказывался отвечать на вопросы. К нам на подмогу из Петербурга приехал невролог, 300 км трясся по ухабам – целый квест, но в больнице в назначенный час комиссию не провели. Ссылались, что у поликлиники нет таких полномочий, потом – что препарат неизвестен и нет опыта применения, хотя семь тысяч пациентов в мире лечатся им в течение последних лет. Отсиделись, отмолчались, нарушили все права моего ребенка: «мы работаем по регламенту».

У Ирины больше месяца на руках – протокол консультации из столичного НИКИ педиатрии имени Вельтищева о том, что ребенку показано это лечение. В московском клиническом институте на каждое заявление мамы из глубинки Зауралья реагируют быстро и четко: Ирина не знает, какими словами выразить благодарность Светлане Брониславовне Артемьевой, завотделением психоневрологии, чья фамилия звучит из уст и других омских родителей детей с СМА. «Диагноз подтвержден! По жизненным показаниям! Незамедлительно! Кандидат медицинских наук находит на Никитку время! – его мама срывается на крик. – Она смотрит мои видео, где Никитка еще ходит! Она пишет, что раннее назначение препарата позволит сохранить самостоятельную ходьбу! Опять шлют надежду! Опять огонек! А в Омске его всеми силами пытаются погасить».

– Я готова все перевернуть, чтобы мой ребенок дышал и жил. У меня нет 10-15 Никиток. Мне надо лечить одного – здесь и сейчас. Не знаю, сядет ли он на велосипед, но пусть сможет ходить по росе босиком, как раньше, и шлепать по лужам.

Спустя год после того, как Никите поставили диагноз, «Спинраза» была зарегистрирована в России, но оказалось, что ради неё нужно свернуть горы. 2 июня, пока готовился этот материал, Ирина тоже подала иск в суд: она готова идти по стопам своих товарищей по несчастью – вряд ли кто-то в Омске просто так вложит ей в руки заветное лекарство.

С утра Настя обязательно пьет капучино – или черный кофе, без молока. «Если Настя кофе не попила – день пошел насмарку», – шутят в семье. Потом садится за уроки: выпускной класс районной гимназии в Москаленках, школу оканчивает без троек, мечтает стать учителем биологии или химии. Шатенка с длинными волосами, свежий маникюр обязательно – когда его нет, девушка прячет руки. Дел по дому нет. Она хорошо разбирается в технике, любит фэнтези, поэзию, зачитывается любовными романами – такой возраст.

Страницы книг Настя может перелистывать сама, волосы ей расчесывает мама. Маникюр – тоже мама и иногда мастер. Дел по дому нет, потому что у Насти слабо двигаются руки, а ноги не двигаются вообще. Носки она может надеть сама, а футболку – нет. Зубы может почистить сама, а стакан надо подать. Настя практически полностью зависит от посторонней помощи.

Насте 18 лет, у нее СМА второго типа. До года – никаких патологий, в год встала на ноги, но так и не пошла. Коптевы тогда жили в селе Ингалы в ста километрах от Омска. Педиатры, неврологи, хирурги, ортопеды – круг замкнулся в неврологии омской Областной детской клинической больницы. Повезло с врачом: детский невролог Александр Куприянович Едомский поставил верный диагноз, который потом подтвердил и тест. Едомский стал «хранителем» этой семьи на долгие годы, деликатно и мудро оберегая от жестокости, нетактичности и невежественности других врачей.

Шел 2004 год. Про СМА никто ничего не знал: редкое генетическое заболевание начнут постепенно изучать лишь несколько лет спустя, а первое лекарство появится лишь в 2016-м. «Все, что знали – со слов невролога, очень скудно, – говорит мама Насти Ольга Коптева. – Никаких прогнозов он не давал: интеллект будет сохранен, остальное – будет ли девочка ходить, будет ли дышать, сколько будет жить – покажет только время». Врач не пугал и не обнадеживал. Интернета не было. В конце нулевых, когда сеть дотянулась и до села, Ольга начала собирать редкую информацию. Писала в продвинутые германские клиники, но ответ получала тот же: толком болезнь не изучают.

Девочке делали регулярное обкалывание препаратами для укрепления мышц, поили ноотропами и витамином Д3. Она так и не пошла. В пять лет начал расти скелет, а мышцы слабели. Уже много лет она в коляске. Ноги чувствует, руки двигаются, пишет, владеет компьютером. Ей показаны совсем легкие зарядки, чтобы не перегружать суставы, поэтому – щадящая растяжка на ноги и эспандер для рук. «Жизнерадостный ребенок. Обычная девочка… Учимся все эти годы по обычной программе», – маме Настя помогает с компьютером, хорошо разбирается в технике.

Несмотря на то, что семья Насти за «Спинразу» не бьется, повоевать с минздравом тоже пришлось – за необходимые девочке аппараты. Два года назад у нее началось сильное искривление позвоночника – он все больше напоминал букву S. Как следствие – проблемы с дыханием, хотя до этого Настя всегда дышала сама и, по словам врачей, «идеально». Оперировать сколиоз нельзя: такое вмешательство может кончиться трахеостомой, а наркоз ребенка с СМА может убить даже при незначительном оперативном вмешательстве. Нельзя оперировать – значит, надо профилактировать проблемы с дыханием. Встал вопрос с оборудованием. Откашливатель стоит 700 тысяч рублей – на него помог собрать деньги благотворительный фонд «Радуга». Также был нужен аппарат НИВЛ (неинвазивной вентиляции легких). Он стоит 980 тысяч. Жизненно необходимой аппаратурой должен обеспечивать минздрав.

В «хождении по мукам» – по кабинетам, по фондам, по чиновникам – помогли депутат Заксобрания Степан Бонковский и будущий омский губернатор Александр Бурков: тот в рамках предвыборной кампании приехал в Москаленки, где к нему и обратились Коптевы. В итоге они стали первыми, кому министерство выдало аппарат по программе паллиативной помощи: «первопроходцы вы наши». Правда, пользоваться им Ольгу никто не учил: все сама, через интернет. Настя дышит самостоятельно благодаря профилактике, никаких ухудшений нет.

В мире всего три препарата, которые используют для того, чтобы замедлить или приостанавливать развитие некоторых типов спинальной мышечной атрофии: помимо «Спинразы», единственной зарегистрированной в России, существует еще два лекарства: «Рисдиплам» и «Золгенсма».

«Рисдиплам» — это не инъекция, а сироп для лечения всех типов СМА в широком возрастном диапазоне — открыт в 2018 году и еще не прошел процедуру регистрации ни в одной стране. Швейцарская компания-разрабочик 18 марта подала в Минздрав РФ досье на регистрацию лекарства, удостоверение рассчитывают получить в первом полугодии 2021 года, тогда же станет ясна и цена. Еще один препарат, «Золгенсма», появился в 2019 году и одобрен пока только в США. Это самое дорогое лекарство в мире: пациенту требуется всего одна инъекция препарата на всю жизнь, но её стоимость — от 2,1 миллиона долларов. Российский фонд «Семьи СМА» рекомендует не относится к этому лекарству как к «волшебной таблетке» и не откладывать прием доступных препаратов в надежде бесплатно получить «Золгенсма».

– Сторонники «Зонгелзма» в России дают почву чиновникам от медицины для того, чтобы отказывать в «Спинразе», – омичке Ольге Таскаевой кажется, что родители в России будто разбились на два лагеря, потому что некоторым проще собрать на препарат 180 миллионов рублей, но однократно, чем ходить по судам. – Конечно, каждый своего ребенка спасает, как может, но при этом они бросают тень на лекарство, которое проверено и работает, а чиновники получают лишний повод для отговорок. Сама другие лекарства я бы сейчас не стала использовать, потому что боюсь за жизнь ребенка: они едва появились, слишком мало исследований. Есть «Спинраза», она работает, это доказано – пусть лечат. Ведь её можно ставить даже без наркоза, который противопоказан детям со СМА.

Более чем в сорока странах препарат «Спинраза» получил статус орфанного (редкого) и оплачивается государством. Где-то действуют ограничения, к примеру, в Венгрии и Хорватии препарат могут получить лишь дети до 18 лет, в Дании и Греции — только пациенты со СМА I и II типов. Франция, Германия, Италия, Испания, Польша, Румыния, Израиль, Япония и другие лечат всех без исключений и за счет государства. Россияне эмигрируют в Польшу, Италию, Германию, чтобы спасти своих детей.

Российские родители пишут в петиции: «Единственный выход — это комплексные централизованные решения, которые мы ждём от Правительства РФ, Госдумы, Совета Федерации и президента страны» и просят внести СМА в программу высокозатратных нозологий, чтобы финансировать лечение из бюджета страны.

Официально на запрос редакции о ситуации с СМА в Омской области региональный минздрав ответил, что «в настоящее время вопрос об обеспечении детей «Спинразой» в 2020 году решен за счет средств областного бюджета». Неофициально в ведомстве говорят, что у них связаны руки, заболевание никуда не включено, и без суда выделить огромные средства будет нарушением – тогда под суд пойдут сами чиновники. «Нет нормального законодательства на этот счет», – объясняют в ведомстве. Редкими заболеваниями в регионе страдают 302 ребенка. По неофициальным данным, на орфанные заболевания в Омской области тратится 500 млн в год. Где взять «лишние» 144 миллиона для троих детей – и это лишь для начала?

Главный врач омской ОДКБ Олег Горбунов отказался разговаривать с журналистом, трижды повторив: все контакты со СМИ – по согласованию с министерством.

Законопроект с предложением перевести финансирование СМА-терапии на федеральный уровень уже вносили в Госдуму депутаты ЛДПР, но его вернули на доработку: в Думе от того, днем раньше или днем позже он будет принят, никто не умер.